Τί είναι η  Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣκΠ) ή Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ)

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣκΠ) ή πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μία χρόνια αυτοάνοση νευρολογική πάθηση.  Όπως συμβαίνει και σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις το ανοσοποιητικό μας σύστημα, βασικός ρόλος του οποίου είναι η άμυνα κατά των μικροβίων και των ιών αναγνωρίζει κάποιο στοιχείο του οργανισμού σαν ξένο, κινητοποιείται και προσπαθεί να το εξουδετερώσει. Στην περίπτωση της ΠΣ το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται εναντίον στοιχείων του  νευρικού συστήματος και αποτέλεσμα των επιθέσεων αυτών είναι ο σχηματισμός βλαβών σε εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό οι οποίες ευθύνονται για τα συμπτώματα τα οποία παρουσιάζουν οι ασθενείς.

Οι πιθανές εκδηλώσεις της νόσου ποικίλουν από ασθενή σε ασθενή ως προς το είδος και τη βαρύτητα και μπορεί να περιλαμβάνουν διαταραχές στην κίνηση, την όραση και τις άλλες αισθήσεις, στον έλεγχο των σφιγκτήρων, τη σεξουαλική λειτουργία,  τη νόηση και τις ψυχικές λειτουργίες. Η εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων εξαρτάται από την εντόπιση και τον αριθμό των βλαβών στο νευρικό σύστημα των ασθενών.

Η ΠΣ θεωρείται χρόνια πάθηση γιατί οι επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος έχουν την τάση να επαναλαμβάνονται και να επιμένουν σε βάθος χρόνου. Δεν έχουμε ακόμη τη δυνατότητα με τις θεραπευτικές μας παρεμβάσεις να σταματήσουμε μια και καλή την τάση του ανοσοποιητικού μας συστήματος να προσβάλει το νευρικό μας σύστημα. Μπορούμε όμως με τη χρήση κατάλληλων ανοσοτροποποιητικών και ανοσοκατασταλτικών θεραπειών να προλαμβάνουμε και να εξουδετερώνουμε με σημαντική αποτελεσματικότητα τις επιθέσεις αυτές προστατεύοντας έτσι τον ασθενή από την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων. Συνεπώς, αν και η ΠΣ δεν μπορεί να θεωρηθεί ιάσιμη, είναι μία αντιμετωπίσιμη πάθηση.

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ)  είναι η πιο κοινή νευρολογική ασθένεια. Το 2013 υπολογίστηκε πως πάσχουν από την νόσο περίπου 2,3 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως. Στην Ελλάδα οι πάσχοντες υπολογίζονται γύρω στους 12.000 – 14.000. Είναι πιο συχνή στα ψυχρά κλίματα: όσο πιο μακριά είναι κάποια χώρα από τον Ισημερινό, τόσο μεγαλύτερη είναι και η συχνότητα εμφάνισης της νόσου.

  • Η ΠΣ είναι μια χρόνια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο αποτελείται από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.
  • Το πρώτο σύμπτωμα εμφανίζεται συνήθως γύρω στην ηλικία των 20 και μέχρι τα 50, σπανιότερα δε πριν από τα 12 ή μετά τα 50.
  • Προσβάλλει περισσότερο τις γυναίκες από τους άνδρες σε αναλογία περίπου 2:1.
  • Προσβάλλει συχνότερα τη λευκή φυλή.

Τι συμβαίνει στο νευρικό σύστημα των ασθενών με ΠΣ?

Η απομυελινωτική πλάκα

Οι αλλοιώσεις που προκαλεί η αυτοάνοση αντίδραση στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό των πασχόντων από ΠΣ χαρακτηρίζονται από φλεγμονή.  Όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος μπορούν να παρουσιάσουν φλεγμονή. Φλεγμονή είναι η τοπική αντίδραση του οργανισμού στον μηχανικό τραυματισμό, τον τραυματισμό από τοξικούς παράγοντες, στην προσβολή από μικρόβια και ιούς και στις αυτοάνοσες αντιδράσεις, όπως στην περίπτωση της πολλαπλής σκλήρυνσης. Η εστιακή προσβολή περιοχών του εγκεφάλου από το ανοσοποιητικό σύστημα συνοδεύεται από τοπική καταστροφή του ελύτρου της μυελίνης (απομυελίνωση) στην περιοχή της φλεγμονής. Οι περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού στις οποίες έχει καταστραφεί το έλυτρο της μυελίνης αποτελούν της τυπικές απομυελινωτικές πλάκες της ΠΣ οι οποίες απεικονίζονται στη μαγνητική τομογραφία ως απομυελινωτικές εστίες. Η ΠΣ θεωρείται η πιο τυπική απομυελινωτική νόσος, αν και άλλες σπανιότερες παθήσεις επίσης χαρακτηρίζονται από απομυελίνωση. Η περιοχή που μπορεί να σχηματιστεί μια απομυελινωτική πλάκα δεν μπορεί να προβλεφτεί αλλά κάποιες περιοχές του εγκεφάλου προσβάλλονται συχνότερα όπως η λευκή ουσία γύρω από τις κοιλίες, το μεσολόβιο και τα οπτικά νεύρα.

Το έλυτρο της μυελίνης είναι ένα «λιπώδες περιτύλιγμα» το οποίο περιβάλλει τους νευράξονες, τους προστατεύει και εξασφαλίζει την ασφαλή μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων κατά μήκος των νεύρων. Οι νευράξονες μπορούν να παρομοιαστούν με το σύρμα του καλωδίου ηλεκτρικού ρεύματος ενώ το έλυτρο της μυελίνης με το μονωτικό του περιτύλιγμα. Η λειτουργία του νευρικού συστήματος βασίζεται στη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων κατά μήκος των νευρικών ινών. Τα δύο στοιχεία που συναποτελούν τη νευρική ίνα: νευράξονας και έλυτρο μυελίνης είναι απαραίτητα για τη λειτουργική ακεραιότητα του νευρικού συστήματος. Θα πρέπει ωστόσο να σημειωθεί ότι και οι νευράξονες οι οποίοι λειτουργούν ως σύρμα καλωδίου μπορούν σε κάποιο ποσοστό να καταστραφούν. Φαίνεται ότι το ποσοστό στο οποίο καταστρέφονται οι νευράξονες καθορίζει σημαντικά τη βαρύτητα της νόσου, την εμφάνιση μη-αναστρέψιμης αναπηρίας και την ταχύτητα εξέλιξής της.

Εγκεφαλική ατροφία

H φυσιολογική γήρανση συνοδεύεται από απώλεια εγκεφαλικού όγκου. Ο εγκέφαλός μας αρχίζει να μικραίνει από τα τέλη της τρίτης δεκαετίας. Εντούτοις, στην ΠΣ ο ρυθμός μείωσης του εγκεφαλικού όγκου είναι μεγαλύτερος από αυτόν του γενικού πληθυσμού και είναι αποτέλεσμα της καταστροφής εγκεφαλικών κυττάρων και νευρικών ινών. Η απώλεια κυττάρων και ινών δεν περιορίζεται στις απομυελινωτικές πλάκες αλλά είναι περισσότερο διάχυτη στα πλαίσια των παθολογικών διεργασιών της νόσου.

Η ταχύτερη απώλεια εγκεφαλικού όγκου στην ΠΣ σχετίζεται με ταχύτερη εξέλιξη της αναπηρίας, με εμφάνιση νοητικής δυσλειτουργίας και χειρότερη συνολικά πρόγνωση. Ωστόσο, φαίνεται ότι μπορούμε να παρέμβουμε και να επιβραδύνουμε αποτελεσματικά το ρυθμό απώλειας εγκεφαλικού όγκου και να προλάβουμε την απώλεια εγκεφαλικών κυττάρων και νευρικών ινών που οδηγούν σε αυτή με την κατάλληλη νοσοτροποποιητική αγωγή.

 Επιδιόρθωση του ελύτρου της μυελίνης (επαναμυελίνωση)

Γνωρίζουμε ότι ο οργανισμός τουλάχιστον στα πρώτα στάδια της νόσου έχει τη δυνατότητα επιδιόρθωσης του έλυτρου της μυελίνης. Η επιδιόρθωση της μυελίνης φαίνεται να σχετίζεται με πληρέστερη ύφεση των συμπτωμάτων και χαμηλότερα επίπεδα αναπηρίας σε βάθος χρόνου. Σε κάποιους ασθενείς ιδιαίτερα σε μικρότερες ηλικίες η επιδιόρθωση του ελύτρου συμβαίνει με πιο αποτελεσματικό τρόπο από ότι σε άλλους και οι ασθενείς αυτοί θεωρούνται ότι έχουν καλύτερη πρόγνωση.  Το φαινόμενο της επιδιόρθωσης της μυελίνης εξηγεί και τη μείωση του μεγέθους ή και την πλήρη εξαφάνιση βλαβών που παρατηρείται σε διαδοχικές μαγνητικές τομογραφίες ορισμένων ασθενών. Δεδομένου ότι όλες μας οι ενδείξεις συγκλίνουν στο ότι η επαναμυελίνωση έχει νευροπροστατευτικό και συνεπώς ευεργετικό ρόλο στην ΠΣ, η ανάπτυξη φαρμάκων για ενίσχυση της ενδογενούς ικανότητας για επιδιόρθωση του ελύτρου της μυελίνης αποτελεί σύγχρονο θεραπευτικό στόχο με ενθαρρυντικά πρώτα αποτελέσματα.

Ιστορία της Πολλαπλής Σκλήρυνσης (ΠΣ) – Μultiple Sclerosis (MS)

Η πρώτη καταγραφή της Πολλαπλής Σκλήρυνσης εμφανίζεται στο ημερολόγιο του Sir Augustu D’ Este, νόθου εγγονού του Γεωργίου του Γ. Το Δεκέμβριο του 1822, από ό,τι έχει γράψει στο ημερολόγιό του, παρακολούθησε μια κηδεία όπου δεν μπορούσε να συγκρατήσει τα δάκρυά του. Όταν τελείωσε η τελετή, τα μάτια του ήταν τόσο θαμπά, με αποτέλεσμα να μην μπορεί να διαβάσει ή να γράψει. Η όρασή του επέστρεψε αλλά, αργότερα, παρουσιάστηκαν άλλα συμπτώματα, όπως προοδευτική αδυναμία, μούδιασμα, δυσκολία στο περπάτημα, σπασμοί και κατάθλιψη. Πέθανε σε ηλικία 54 χρόνων, ψάχνοντας μάταια για μια θεραπεία της ασθένειάς του επί 26 χρόνια.

Στα 1883, ενώ ο D’ Este ταξίδευε στην Ευρώπη ψάχνοντας για θεραπεία, ο Σκοτσέζος παθολόγος Sir Robert Carswell, ένας από τους μεγαλύτερους ιατρικούς εικονογράφους εκείνων των εποχών, απεικόνισε μια υδατογραφία μιας παράξενης σπονδυλικής στήλης, που είχε δει κατά τη διάρκεια μιας αυτοψίας. Από τη μια πλευρά της, στον υγιή μυελό, υπήρχαν διασκορπισμένες κηλίδες σκληρυμένου και αποχρωματισμένου ιστού. Δεν δόθηκαν κλινικές λεπτομέρειες αυτής της περίπτωσης, εκτός από το γεγονός ότι ο ασθενής ήταν παράλυτος.

Περίπου την ίδια εποχή, ο Γάλλος γιατρός Jean Cruveilhier δημοσίευσε μια εικόνα με κακώσεις στη σπονδυλική στήλη και στον εγκέφαλο 4 ασθενών. Η μια περίπτωση αφορούσε μια γυναίκα 31 χρόνων, που έπασχε από προοδευτική παραπληγία. Ο παραπάνω γιατρός ονόμασε τις κακώσεις sclerosis, από την ελληνική λέξη, και υπέθεσε ότι ίσως είχαν βρει την ασθένεια. Είναι πιθανόν όλα αυτά τα συμπτώματα και οι κακώσεις να ήταν παραδείγματα ΠΣ. Υπήρχαν κι άλλες περιγραφές στα μέσα του 19ου αιώνα αλλά μέχρι το 1868 η ΠΣ δεν είχε εξακριβωθεί.

Εκείνη τη χρονιά, ο Jean-Martin Charcot (Σαρκό), ένας από τους διασημότερους Γάλλους γιατρούς και ερευνητές, έδωσε στον κόσμο μια λεπτομερή περιγραφή της ασθένειας. Το πρώτο βιβλίο για την ΠΣ δημοσιεύτηκε την επόμενη χρονιά. Ενώ εργαζόταν σε κάποιο νοσοκομείο στο Παρίσι, ο Charcot ανακάλυψε ότι πολλοί από τους ασθενείς του υπέφεραν από τρόμο και παράλυση, σε διαφορετικό βαθμό ο καθένας. Μερικοί υπέφεραν από τρομώδη παράλυση, η οποία αρχικά είχε περιγραφεί στην Αγγλία το 1817 σαν Πάρκινσον. Ο Charcot όμως αντιλήφθηκε ότι επρόκειτο για μια διαφορετική ασθένεια, που χαρακτηριζόταν από τρόμο και σπασμωδικές κινήσεις των άκρων και γενικά του σώματος. Στην αυτοψία, οι ασθενείς παρουσίασαν στο κεντρικό νευρικό σύστημα πλάκες ή ομαλές επιφάνειες, που είχαν σκληρυνθεί. Η πρώτη ολοκληρωμένη περιγραφή του Charcot για την ΠΣ παραμένει κλασική. Από τότε άρχισαν να αυξάνουν ραγδαία τα άρθρα για την ΠΣ.

Στις αρχές του 1904, υπήρχαν περίπου 1000 αναφορές. Ταυτόχρονα οι γιατροί άρχισαν να πειραματίζονται με διάφορες θεραπείες. Οι πρώτες θεωρίες για την αιτιολογία της ΠΣ αναφέρονται σε μόλυνση, φλεγμονή, εκφυλισμό των κυττάρων οφειλόμενο σε γενετικούς παράγοντες ή, γενικά, στον μεταβολισμό ή σε τοξικές αιτίες. Πιο πρόσφατες θεωρίες, μέχρι το 1950, περιλαμβάνουν αιτίες, όπως έλλειψη ιχνοστοιχείων, δυσλειτουργία αιμοφόρων αγγείων, μολύνσεις από ιό και αλλεργικές φλεγμονές. Από τότε άρχισαν οι διάφορες αντιφλεγμονώδεις θεραπείες, καθώς κι η χορήγηση βιταμινών, τονωτικών και γενικών συμπληρωμάτων διατροφής. Χρησιμοποιήθηκαν πολλές ουσίες και χειρουργικές τεχνικές, χωρίς κάποια σαφή εξήγηση. Με το πέρασμα του χρόνου όλες αυτές οι θεραπευτικές αγωγές σταμάτησαν, γιατί δεν έφεραν κάποιο αποτέλεσμα στον προσδιορισμό της πορείας της ΠΣ. Από τις 94 θεραπείες που είχαν δοκιμαστεί πριν το 1970, μόνον οι 9 θεωρούμε σήμερα ότι αξίζουν προσοχής. Παρόλα αυτά, πολλοί επιστήμονες και γιατροί είχαν αναφέρει ότι οι θεραπείες τους ήταν αποτελεσματικές. Αναφέρεται πως οι ερευνητές πριν το 1935 βελτίωσαν το 48% των ασθενών.

Τώρα όμως γνωρίζουμε ότι οι παρατηρήσεις που γίνονται σε μικρή ομάδα ασθενών δεν είναι δυνατόν να ερμηνευτούν επιστημονικά εξαιτίας της απρόβλεπτης πορείας και της φύσης της ΠΣ. Μεγαλύτερης αξίας ήταν το ενδιαφέρον που άρχισε να αναπτύσσεται ανάμεσα στα 1930 και 1940 γύρω από την κλινική αγωγή ανθρώπων με ΠΣ. Επικεντρώνεται στη διατροφή και υγιεινή, στην αποκατάσταση και στη χορήγηση φαρμάκων με σκοπό τη μείωση της σοβαρότητας μερικών συμπτωμάτων. Οι τεχνικές που προσφέρουν βελτιωμένες προοπτικές σε ανθρώπους με ΠΣ έχουν αναπτυχθεί περισσότερο από οτιδήποτε άλλο. Εδώ και 50 χρόνια, η αναμενόμενη βιωσιμότητα των πασχόντων από ΠΣ έχει γίνει κάτι περισσότερο από διπλάσια, ενώ έχουν μειωθεί οι πιθανότητες ανικανότητας.

Ένα άλλο σοβαρό όφελος ήταν η δημιουργία οργανώσεων για την ΠΣ σε όλο τον κόσμο. Η ίδρυσή τους ξεκίνησε το 1940. Οι οργανώσεις αυτές (Σύλλογοι, Σωματεία, Ομοσπονδίες κλπ) είναι υπεύθυνες για την ενημέρωση, τη συνηγορία, την προσφορά υπηρεσιών στους πάσχοντες και τους φροντιστές τους αλλά και σε όσους ενδιαφέρονται για την ΠΣ.

Η Διεθνής Ομοσπονδία των Συλλόγων για την ΠΣ (Multiple Sclerosis International Federation) δημιουργήθηκε το 1967 με σκοπό τον παγκόσμιο συντονισμό της έρευνας και της πληροφόρησης για την Πολλαπλή Σκλήρυνση.

*Eυχαριστούμε θερμά τον Νευρολόγο-Νευροανοσολόγο Δημήτριο Παπαδόπουλο MD, PhD, FEBN για τις πληροφορίες που μας παρείχε