Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης

Στη διαδικασία της διαγνωστικής διερεύνησης της πολλαπλής σκλήρυνσης (ΠΣ) μπαίνουν συχνά άτομα με συμπτώματα τυπικά για ΠΣ αλλά και άτομα στα οποία κατά τη διερεύνηση άλλων καταστάσεων (Π.χ. κεφαλαλγιών) βρέθηκαν στη μαγνητική τομογραφία αλλοιώσεις που θυμίζουν απομυελινωτικές εστίες.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν αρκετές παθήσεις οι οποίες μοιάζουν με την ΠΣ σε κλινικές εκδηλώσεις και σε απεικονιστικά ευρήματα. Για το λόγο αυτό η διαγνωστική διερεύνηση αποσκοπεί ταυτόχρονα στην αναζήτηση στοιχείων που να υποστηρίζουν τη διάγνωση της ΠΣ ενώ ταυτόχρονα αναζητούνται στοιχεία αποκλεισμού άλλων παθήσεων  με κοινά κλινικά ή και απεικονιστικά χαρακτηριστικά με την ΠΣ.

Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι δουλειά νευρολόγου με εμπειρία στη συγκεκριμένη πάθηση και δεν είναι εύκολη υπόθεση. Κανένα σύμπτωμα, σημείο ή εργαστηριακό εύρημα δεν είναι τόσο ειδικό ώστε να μπορεί από μόνο του να οδηγήσει στη διάγνωση.

Βασικά χαρακτηριστικά της ΠΣ είναι η παρουσία πολλαπλών απομυελινωτικών πλακών (κριτήριο διασποράς στο χώρο) και η τάση για σχηματισμό νέων απομυελινωτικών βλαβών και εμφάνισης νέων εκδηλώσεων σε βάθος χρόνου (κριτήριο διασποράς στο χρόνο).

Οι νευρολόγοι χρησιμοποιούν συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια τα οποία καθοδηγούν τη διαδικασία της διάγνωσης. Τα κριτήρια αυτά ονομάζονται κριτήρια του McDonald και έχουν αναθεωρηθεί αρκετές φορές τα τελευταία 20 έτη με σκοπό να διευκολύνουν την έγκαιρη διάγνωση της νόσου.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η έγκαιρη διάγνωση έχει πρωταρχική σημασία για την μελλοντική εξέλιξη της ΠΣ δεδομένου ότι επιτρέπει την έγκαιρη έναρξη της νοσοτροποποιητικής θεραπευτικής αγωγής.

Τα διαγνωστικά κριτήρια του McDonald καθορίζουν ποια ευρήματα από το ιστορικό, την φυσική εξέταση, τη μαγνητική τομογραφία και άλλες εργαστηριακές εξετάσεις απαιτούνται για να έχουμε ικανές ενδείξεις διασποράς στο χώρο και στο χρόνο χαρακτηριστικές της νόσου.

Στη διερεύνηση της πιθανής ΠΣ συμβάλουν τα εξής:

  • Ιατρικό ιστορικό: Ο νευρολόγος θα κάνει πολλές ερωτήσεις αναφορικά με τα παρόντα συμπτώματα για τα οποία γίνεται η διαγνωστική διερεύνηση αλλά και με εκδηλώσεις στο παρελθόν η οποίες μπορεί να είναι τυπικές εκδηλώσεις της ΠΣ ή και άλλων παθήσεων με κοινά χαρακτηριστικά.
  • Νευρολογική εξέταση: Ο νευρολόγος με τη νευρολογική εξέταση θα ελέγξει τη λειτουργία των διαφόρων λειτουργικών συστημάτων που αφορούν στην κίνηση, την ισορροπία, την αισθητικότητα , την όραση την οφθαλμοκινητικοτητα, την συνέργεια των κινήσεων κτλ
  • Μαγνητική τομογραφία (MRI). Η μαγνητική τομογραφία είναι μία μέθοδος η οποία μπορεί να απεικονίσει με ακρίβεια φλεγμονώδεις εστίες στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Διαφορετικές τεχνικές απεικόνισης μπορούν να μας παρέχουν διαφορετικές πληροφορίες. Για παράδειγμα με τις Τ2 και FLAIR ακολουθίες μπορούμε να εντοπίσουμε σχεδόν όλες τις απομυελινωτικές εστίες της λευκής ουσίας. Με τις Τ1 ακολουθίες απεικονίζονται οι απομυελινωτικές εστίες οι οποίες θεωρούνται περισσότερο καταστροφικές (μαύρες οπές). Σκιαγραφικές ουσίες με παραμαγνητικές ιδιότητες με βάση το γαδολίνιο χορηγούνται ενδοφλεβίως κατά της διάρκεια της σάρωσης προκειμένου να απεικονίσουμε τις πιο πρόσφατες εστίες που παρουσιάζουν φλεγμονώδη ενεργότητα, δεδομένου ότι το γαδολίνιο εισέρχεται στις απομελινωτικές εστίες μόνο όταν αυτές παρουσιάζουν ενεργό φλεγμονή. Περισσότερες τεχνικές απεικόνισης μελετώνται πειραματικά και αναμένονται στο μέλλον να παρέχουν περισσότερες πληροφορίες αναφορικά με την ακρίβεια της διάγνωσης της ΠΣ, την εξέλιξη της αναπηρίας και την ανταπόκριση στις νοσοτροποποιητικές θεραπείες.   Αν και η μαγνητική τομογραφία είναι μία ανώδυνη και ασφαλής μέθοδος η παραμονή κατά τη διενέργειά της σε περιορισμένο χώρο με αρκετό θόρυβο για σχετικά μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να δυσκολέψει άτομα που πάσχουν από κλειστοφοβία.  Εκτός από τη διάγνωση της ΠΣ η μαγνητική τομογραφία παίζει σημαντικό ρόλο και στην παρακολούθηση της εξέλιξης της ΠΣ σε βάθος χρόνου και της ανταπόκρισής της νόσου στις διάφορες νοσοτροποποιητικές θεραπείες.
  • Εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού/ οσφυονωτιαία παρακέντηση: Σημαντικό ρόλο στη διερεύνηση της ΠΣ έχει η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του υγρού που παράγεται από τον εγκέφαλο και περιβάλει εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό αναζητούμε την παρουσία ολιγοκλωνικών αντισωμάτων ή ταινιών τα οποία ανευρίσκονται συχνά σε ασθενείς με ΠΣ και τα οποία αποτελούν ένδειξη ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος εντός του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Σημαντική είναι και η μέτρηση των φλεγμονωδών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό η οποία σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε άλλες διαγνώσεις. Για τη λήψη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εισάγεται βελόνα στην κατώτερη ράχη μετά από τοπική αναισθησία.  Αν και η διαδικασία είναι αρκετά ασφαλής 20% περίπου των ατόμων τα οποία υπόκεινται οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να παρουσιάσουν κεφαλαλγία για μερικές ημέρες.   Η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι γενικά μία πολύ σημαντική εξέταση για τη διάγνωση και τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων. Ωστόσο σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να μην είναι απαραίτητη.
  • Προκλητά δυναμικά: Με τα οπτικά, ακουστικά και σωματαισθητικά προκλητά δυναμικά μπορούμε να μετρήσουμε το χρόνο ανταπόκρισης του εγκεφάλου σε οπτικά, ακουστικά και δερματικά ερεθίσματα. Η χρόνος ανταπόκρισης του εγκεφάλου αναμένεται να είναι παρατεταμένος σε ασθενείς με ΠΣ οι οποίοι έχουν βλάβη στο έλυτρο της μυελίνης (απομυελινωτικές πλάκες) που προσβάλουν τα οπτικά νεύρα, το ακουστικό σύστημα ή τα αισθητικές νευρικές ίνες του νωτιαίου μυελού. Τα προκλητά δυναμικά σπάνια αποτελούν απαραίτητο στοιχείο της διαγνωστικής διερεύνησης. Μπορούν όμως σε κάποιες περιπτώσεις να είναι ιδιαίτερα χρήσιμα παρέχοντας σημαντικές αντικειμενικές ενδείξεις προσβολής οπτικών, ακουστικών ή σωματαισθητικών νευρικών ινών που μπορεί να διευκολύνει τη διάγνωση. Από αυτά περισσότερο χρήσιμα είναι τα οπτικά προκλητά δυναμικά.
  • Αιματολογικός έλεγχος: Τυπικά, η διερεύνηση της πολλαπλής σκλήρυνσης περιλαμβάνει διάφορες αιματολογικές εξετάσεις οι οποίες γίνονται κυρίως για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις με παρόμοια συμπτώματα ή ευρήματα από την μαγνητική τομογραφία.

Τα παραπάνω στοιχεία που συλλέγει ο νευρολόγος συνεκτιμούνται. Η εύρεση κάποιον αποτελεσμάτων μπορεί να οδηγήσει σε άλλες διαγνώσεις ή σε περαιτέρω εξετάσεις προκειμένου να επιβεβαιωθούν ή να αποκλειστούν κάποιες διαγνωστικές υποψίες.

Τέλος θα πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες παρά τη διενέργεια πλήρους διαγνωστικού ελέγχου είναι πιθανό να μην μπορούμε να έχουμε σαφή διάγνωση στη συγκεκριμένη χρονική στιγμή. Αυτό συχνά συμβαίνει γιατί δεν πληρείται κάποιο διαγνωστικό κριτήριο. Στις περιπτώσεις αυτές το άτομο που είναι υπό διερεύνηση παρακολουθείται σε βάθος χρόνου κλινικά, απεικονιστικά με μαγνητική τομογραφία και πιθανώς και με άλλες εργαστηριακές εξετάσεις οι οποίες μπορεί σε κάποια άλλη χρονική στιγμή να παρέχουν στοιχεία ικανά να υποστηρίξουν τη διάγνωση.

Η ειλικρινής επικοινωνία μεταξύ γιατρού και ασθενούς και η αμοιβαία σχέση εμπιστοσύνης διευκολύνουν την διαδικασία σε κάθε στάδιο.

Πολλοί πάσχοντες εκφράζουν ανακούφιση την ώρα της τελικής διάγνωσης, επειδή επιτέλους έμαθαν από τι ακριβώς πάσχουν. Είναι απαραίτητο να ακολουθήσουν συχνές επισκέψεις στο,ν θεράποντα γιατρό, έτσι ώστε εμείς οι πάσχοντες και οι συγγενείς μας να μπορέσουμε να ενημερωθούμε, να βρούμε απαντήσεις στα ερωτήματά μας, να πάρουμε πληροφορίες και να δουλέψουμε με τα συναισθήματά μας.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση, δηλαδή η πρόβλεψη της εξέλιξης της νόσου είναι πολύ σημαντική για τους ασθενείς και το περιβάλλον  τους.  Επίσης, στην εκτίμηση της πρόγνωσης  θα βασιστεί κυρίως και η επιλογή θεραπείας (επιθετικότερες θεραπείες αν ο ασθενής απειλείται άμεσα με αναπηρία από τη νόσο)  και θα καθορίσει σημαντικές  προσωπικές, επαγγελματικές επιλογές και αποφάσεις αναφορικά με τον οικογενειακό προγραμματισμό.

Όπως συμβαίνει και με τις περισσότερες χρόνιες παθήσεις, η  βαρύτητα της  πολλαπλής σκλήρυνσης μπορεί να ποικίλει σημαντικά μεταξύ ασθενών.  ¨Ένα ποσοστό γύρω στο 5% των ασθενών με ΠΣ παρουσιάζει κεραυνοβόλο νόσο (fulminant) με συχνές σοβαρές υποτροπές και ταχύτατη εξέλιξη της αναπηρίας ενώ περίπου 10% των ασθενών παρουσιάζουν αραιές και ήπιες υποτροπές χωρίς σοβαρή εξέλιξη της αναπηρίας σε βάθος δεκαετίας ακόμη και χωρίς θεραπεία (καλοήθης πολλαπλή σκλήρυνση).  Θα πρέπει ωστόσο να τονιστεί ότι η διάγνωση της καλοήθους ΠΣ είναι αναδρομική- δηλαδή ονομάζουμε έτσι τις περιπτώσεις που μετά από 10 έτη από τη διάγνωση παρουσιάζουν ήπια ή καθόλου αναπηρία ενώ δεν είναι δυνατό να προβλέψουμε με ασφάλεια ποιος ασθενής θα ανήκει στη μορφή αυτή.

Παρά την πληθώρα των πιθανών εκδηλώσεων της ΠΣ και τον σημαντικό αντίκτυπο που μπορούν να έχουν αυτές για την ποιότητα ζωής των ασθενών η  ΠΣ δεν είναι θανατηφόρος νόσος. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών έχει το ίδιο προσδόκιμο επιβίωσης και τις ίδιες αιτίες θανάτου με το γενικό πληθυσμό ( Π.χ καρκίνο και καρδιαγγειακά αίτια).

Μία μελέτη του 2014 υπολόγισε ότι το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με ΠΣ στις ΗΠΑ είναι μειωμένο κατά 6 έτη σε σύγκριση με το γενικό πληθυσμό. Οποιοσδήποτε αυξημένος κίνδυνος θανάτου αφορά κυρίως τους ασθενείς με τις βαρύτερες αλλά και αρκετά σπάνιες μορφές και όχι το μέσο ασθενή. Ακόμη και για τους ασθενείς με τις βαρύτερες μορφές θάνατος από την ίδια τη ΣκΠ είναι πολύ σπάνιος. Οι συχνότερες αιτίες θανάτου σχετίζονται με επιπλοκές της χρόνια κατάκλισης (Π.χ. λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού και ουρολοιμώξεις).  Θα πρέπει να σημειωθεί ότι Οι ασθενείς υπό νοσοτροποποιητικές θεραπείες φαίνεται να έχουν μικρότερο κίνδυνο θανάτου και η οποιαδήποτε θνητότητα μειώνεται συνεχώς κατά τα τελευταία 20 έτη χάρη στη μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα των θεραπειών μας και τη συνολικά καλύτερη αντιμετώπιση της νόσου.

Σαφώς λοιπόν δεν είναι βάσιμο οι ασθενείς με ΠΣ να ανησυχούν για τον κίνδυνο θανάτου αλλά περισσότερο για τον κίνδυνο της εξέλιξης αναπηρίας. Υπάρχουν διάφορες στατιστικές μελέτες οι οποίες περιγράφουν και ποσοτικοποιούν τον κίνδυνο εξέλιξης της αναπηρίας σε βάθος χρόνου. Οι περισσότερες από αυτές τις μελέτες προέρχονται από παλαιότερες εποχές που δεν ήταν διαθέσιμες οι νοσοτροποποιητικές θεραπείες. Σύμφωνα με μία από αυτές τις μελέτες το 1/3 των ασθενών με ΠΣ μπορεί να χρειάζεται αμαξίδιο για αν κινηθεί μετά 20 έτη από τη διάγνωση.

Έχουν προσδιοριστεί αρκετοί παράγοντες οι οποίοι σχετίζονται με καλύτερη εξέλιξη (θετικοί προγνωστικοί παράγοντες) και άλλοι που σχετίζονται με δυσμενέστερη εξέλιξη (αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες)  (βλ.ΠΙΝΑΚΑΣ). Κάποιοι από αυτούς τους παράγοντες είναι δημογραφικοί (φύλο, ηλικία), κάποιοι είναι κλινικοί (Π.χ. ηλικία έναρξης θεραπείας, βαρύτητα, συχνότητα, είδος υποτροπών, εξέλιξη αναπηρίας), άλλοι είναι απεικονιστικοί (Π.χ. φορτίο εστιών στη μαγνητική τομογραφία) και άλλοι εργαστηριακοί (Π.χ. παρουσία ολιγοκλωνικών ταινιών ή επίπεδα νευροϊνιδίων). Ασθενείς με πολλούς θετικούς προγνωστικούς παράγοντες  έχουν περισσότερες πιθανότητες να έχουν καλύτερη εξέλιξη σε σύγκριση με ασθενείς που στερούνται αυτούς τους παράγοντες.  Μεγάλες ερευνητικές προσπάθειες επικεντρώνονται στην εύρεση κλινικών, απεικονιστικών και παρακλινινών δεικτών πρόγνωσης προκειμένου να μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια η πρόγνωση και η ανταπόκριση στις θεραπείες προκειμένου να γίνονται οι κατάλληλης θεραπευτικές  επιλογές.

Συχνά οι προσφάτως διαγνωσμένοι ασθενείς με ΠΣ υποθέτουν ότι η νόσος τους θα εξελιχτεί με τον ίδιο τρόπο όπως κάποιου άλλου ασθενούς που γνωρίζουν και τον θεωρούν τυπική περίπτωση.  Η θεώρηση αυτή είναι λανθασμένη γιατί η νόσος εξελίσσεται διαφορετικά σε κάθε ασθενή. Είναι επίσης χρήσιμο να έχουμε υπόψη μας ότι εκτός από του πάσχοντες με κάποια κινητική αναπηρία τους οποίους παρατηρούμε στο περιβάλλον μας και τους θεωρούμε τυπικές περιπτώσεις υπάρχουν και οι πάσχοντες με αφανή συμπτώματα οι οποίοι ζουν και εργάζονται χωρίς περιορισμούς και δεν υποπτευόμαστε καν ότι μπορεί να πάσχουν από ΠΣ.

Είναι αδύνατο να προβλέψουμε  με ακρίβεια την πορεία της νόσου ενός ασθενούς. Η  πρόγνωση είναι τόσο πιο δύσκολη όσο πιο κοντά βρισκόμαστε στη διάγνωση, ενώ με την πάροδο των ετών και με την κλινική, απεικονιστική και εργαστηριακή παρακολούθηση  η ικανότητά μας να προβλέψουμε την περαιτέρω πορεία βελτιώνεται σημαντικά.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η πρόγνωση της νόσου δεν είναι σημαντική μόνο επειδή επιτρέπει σε μερικούς ανθρώπους που το επιθυμούν να γνωρίζουν τι τους επιφυλάσσει το μέλλον αλλά κυρίως γιατί η πρόγνωση μπορεί  να τροποποιηθεί  με την θεραπευτική αγωγή. Έτσι λοιπόν, ακόμη και αν κατά τη διάγνωση υπάρχουν πολλοί αρνητικοί (κακοί) προγνωστικοί παράγοντες η περεταίρω πορεία δεν είναι προδιαγεγραμμένη. Η αναγνώριση των αρνητικών προγνωστικών παραγόντων επιτρέπει την επιλογή των κατάλληλων αποτελεσματικότερων θεραπειών για την πρόληψη της κακής εξέλιξης. Εκτός από τη θεραπεία που σαφώς επηρεάζει την εξέλιξη της αναπηρίες  η διατροφή και η άσκηση ίσως να παίζουν ρόλο στην εξέλιξη της αναπηρίας. Δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις ότι η διατροφή και άσκηση προλαμβάνουν την αναπηρία που σχετίζεται με την ΠΣ. Ωστόσο, υπάρχουν σημαντικές ενδείξεις ότι η κατάλληλη διατροφή και η άσκηση προλαμβάνουν  καρδιαγγειακά νοσήματα και καρκίνους δηλαδή συννοσηρότητες που όταν συνυπάρχουν με την ΠΣ δυσχαιραίνουν την αντιμετώπισή της και επιδεινώνουν σημαντικά την εξέλιξη της αναπηρίας. Έτσι λοιπόν η υγιεινή διατροφή και η άσκηση έχουν μεγάλη σημασία για τους ασθενείς με ΠΣ.

ΠΙΝΑΚΑΣ: Θετικοί και αρνητικοί προγνωστικοί παράγοντες στην πολλαπλή σκλήρυνση

Θετικοί προγνωστικοί

Παράγοντες

Αρνητικοί προγνωστικοί

Παράγοντες

Θήλυ φύλο

Λευκή φυλή

Αρχική εμφάνιση με μία μόνο εκδήλωση

 

Εμφάνιση σε μικρότερη ηλικία

Αποκλειστικά αισθητικές εκδηλώσεις

Άρρεν φύλο

Άλλη φυλή

Αρχική εμφάνιση με πολλαπλές εκδηλώσεις

Εμφάνιση σε μεγαλύτερη ηλικία

Κινητικές, παρεγκεφαλιδικές ή  νοητικές εκδηλώσεις

Υποτροπιάζουσα πορεία Προοδευτική επιδείνωση χωρίς υποτροπές
 
Αραιές, ήπιες υποτροπές με πλήρη υποχώρηση  κατά τα πρώτα 5 έτη Συχνές, σοβαρές υποτροπές με υπολειμματική αναπηρία κατά τα πρώτα 5 έτη
 

Έλλειψη μόνιμης αναπηρίας ή χαμηλά επίπεδα αναπηρίας κατά τα πρώτα 5 έτη από την εμφάνιση της νόσου

 

Έγκαιρη έναρξη θεραπείας

 

Μικρό φορτίο  Τ2 εστιών στη μαγνητική τομογραφία

 

Μικρό φορτίο  Τ1 εστιών στη μαγνητική τομογραφία (μαύρες ωπές)

 

Μικρός αριθμός  εστιών με πρόσληψη σκιαγραφικού στη μαγνητική τομογραφία

 

Χωρίς ενδείξεις εγκεφαλικής   ατροφίας στη μαγνητική τομογραφία

 

Σοβαρή αναπηρία μετά από 5 έτη από την εμφάνιση της νόσου

 

 

Καθυστερημένη έναρξη θεραπείας

 

Μεγάλο φορτίο Τ2 εστιών στη μαγνητική τομογραφία

 

Μικρό φορτίο  Τ1 εστιών (μαύρων ωπών) στη μαγνητική τομογραφία

 

Μεγάλος αριθμός εστιών με πρόσληψη σκιαγραφικού στη μαγνητική τομογραφία

 

Ενδείξεις εγκεφαλικής ατροφίας στη μαγνητική τομογραφία

 

Έλλειψη ενδείξεων προσβολής του εγκεφαλικού φλοιού στην μαγνητική τομογραφία

 

Απουσία ολιγοκλωνικών ταινιών στο ΕΝΥ

 

Ενδείξεις προσβολής του εγκεφαλικού φλοιού  στην μαγνητική τομογραφία

 

 

Παρουσία ολιγοκλωνικών ταινιών στο ΕΝΥ

Χαμηλά επίπεδα νευροϊνιδίων στο ΕΝΥ και τον ορό του αίματος Υψηλά επίπεδα νευροϊνιδίων στο ΕΝΥ και τον ορό του αίματος
ΕΝΥ: εγκεφαλονωτιαίο υγρό

 

*Ευχαριστούμε θερμά τον νευρολόγο-νευροανοσολόγο Δημήτρη Παπαδόπουλο MD, PhD, FEBN για τις πληροφορίες που μας παρείχε.